阴道发育异常的病因

　　1、副中肾管发育不良：包括子宫、阴道未发育(MRKH′s综合征)，是一种没有生殖潜力特征的生殖系统机能缺陷。

　　2、泌尿生殖窦发育不良：泌尿生殖窦未参与形成阴道下端，典型的患者表现为部分阴道闭锁，闭锁处可以很厚，占阴道长度的一半以上，多位于阴道下段，其上段阴道发育可以正常。本病发生率低，约1/4000-1/5000。

　　3、副中肾管融合异常

　　(1)副中肾管垂直融合异常：起源于泌尿生殖窦的阴道占1/4，如果这部分增多，来源于副中肾管的阴道部分就会减少。副中肾管垂直融合异常可看作是向下生长融合的副中肾管尾端与向上生长的泌尿生殖窦相接处未贯通或部分贯通所致，分为阻塞性和非阻塞性两种，也称为完全性阴道横隔和不完全性阴道横隔，据报道阴道横隔的发病率为1/2100-1/72000。横隔可位于阴道的任何部位，但更常见于阴道中、上段交界部，其厚度为lcm，阴道横隔很少伴有泌尿系统和其他器官的异常。

　　(2)副中肾管侧面融合异常：两侧副中肾管完全融合异常导致双阴道畸形或称完全性阴道纵隔，以对称性阻塞为特点;两侧副中肾管部分融合异常导致单侧阴道阻塞、阴道斜隔，以非对称性阻塞为特点;下端副中肾管融合失败导致部分性阴道纵隔，阴道纵隔常伴有双子宫、双宫颈、同侧肾脏发育不良。

　　(3)副中肾管垂直-侧面融合异常表现为垂直、侧面异常同时存在，也可以合并泌尿道发育异常，此类畸形不属于前述任何一种分类，如阴道纵隔合并不完全性阴道横隔。

　　(4)副中肾管无效抑制引起的异常：性腺发育异常合并副中肾管无效抑制时，表现为外生殖器模糊，如雄激素不敏感综合征。患者虽然存在男性性腺，但其雄激素敏感细胞质受体蛋白基因缺失，雄激素未能发挥正常的功能，副中肾管抑制因子水平低下，生殖器向副中肾管方向分化，形成女性外阴及部分阴道发育，使基因型为男性的患者出现女性表型。