脊柱裂是宝宝出生时在脊柱部分出现脊椎管没有完全闭合的一种常见先天性神经管畸形,也叫先天性脊柱裂。秋冬季出生的宝宝患脊柱裂的几率高于春夏季出生的宝宝,妈妈在怀孕前及期间吃叶酸能起到预防作用。那么,什么是脊柱裂?脊柱裂有什么症状?
脊柱裂是脊椎管的一部分没有完全闭合的一种常见先天性神经管畸形。脊柱裂发生在秋冬季宝宝几率大一些,而农村的宝宝发生率也比城市宝宝要高些。一般认为新生儿脊柱裂是遗传因素导致,主要是体现在胚胎发育中,椎管闭合不齐所引起。
根据1986-1987年监测资料,我国神经管畸形发生率约为2.74‰,而且北方较南方高,农村较城市高,秋冬季出生的宝宝较春夏季出生的发生率高,脊柱裂的男女之比为0.6-0.9:1。临床表现与脊髓和脊神经受累程度有关,如有脊髓和脊神经受累可出现下肢瘫痪、大小便失禁等神经系统症状。
脊柱裂发生在新出生宝宝身上,这是一种严重性的遗传性疾病。根据生理学的解释,支撑人体的脊柱是由26块脊椎骨连接组成的,脊柱中央的管腔称为椎管。该管内包有脊膜、神经及脊髓等组织,脊柱裂多见于腰骶部,偶见于胸段,缺损大多在脊柱后面,极少数位于前方。脊柱裂的症状具体为:
1、隐性脊柱裂
此类畸形很多见,只有脊椎管缺损,脊髓本身正常,因此没有神经系统症状,对健康没有影响。正常人20-25%有脊柱裂,有的患儿缺损部位皮肤上面常有一些异常现象,如一撮毛、小凹、血管痣、色素沉着、皮下脂肪增厚等,缺损上面也可能有先天性囊肿或脂肪瘤。
2、脊柱裂伴脑脊膜膨出
在脊柱缺损部位有囊状物,较多发生在腰骶部,肿物为圆形,可能很大,里面只有脑脊膜和脑脊液,没有脊髓和其他神经组织。单纯脑脊膜膨出患儿没有神经系统症状。囊壁外面如为正常皮肤,肿物很少继发感染。如囊壁很薄或已破溃,则往往形成脑脊液漏或合并感染。
3、脊柱裂伴脊髓脑脊膜膨出
多发生于腰骶部,亦可见于背部。肿物为圆形,里面除脑脊膜和脑脊液之外,还有神经组织。肿物外面盖有很薄的皮肤,在中心区可能只有半透明的脑脊膜。发育不良的脊髓、神经、脊髓膜、椎骨肌肉常和皮肤连在一起。有些患儿脊髓突出处既无包膜,又无皮肤覆盖,呈脊髓外翻畸形。
4、其他畸形
脊柱裂可能伴有一些少见的畸形如:
(1)脊髓内积水:多发生于胸椎部、胸腰部或腰骶部,很多液体积留在脊髓中央管,囊内只有萎缩的脊髓组织。
(2)无脊髓:脊髓未发育常伴有无脑畸形,出生后很快即死亡。
(3)皮样囊肿、脂瘤或畸胎瘤组织:可侵入硬脑膜或脊髓。
与脊柱裂并存的畸形常见的有脑积水、畸形足、脑膜或脑膨出、唇裂、先天性心脏病等。