广西男婴天生“玻璃心” 一经发现需尽快手术

　　罕见怪病致男婴天生“玻璃心”

　　医生提醒：一经发现需尽快手术

　　家住南宁市邕宁区的卢女士一家于今年年初喜得贵子，这本是一桩好事，可卢女士却发现儿子出生后跟普通孩子有点不一样：心脏部位的皮肤看起来薄得像一层纸。孩子的心脏仿佛失去了屏障，甚至可以清晰看见其跳动。近日，卢女士带着儿子来到广西妇幼保健院进行检查，医生表示，孩子得的病名叫胸骨裂，在全球范围内都很罕见。

　　“我从医33年了，这种病还是第一次遇见。”广西妇幼保健院儿外科主任李新宁介绍，胸骨裂是一种先天性畸形疾病，发病率在新生儿中低于十万分之一。正常人的胸骨可以缓解外力冲击，保护心脏等胸内器官，但卢女士的儿子出生后，他的胸骨却呈U形裂开，仿佛被大刀从胸腔中间“劈开”。缺损范围仅覆盖着一层半透明的薄纤维膜。

　　李新宁表示，假如不及时将裂开的胸骨缝合，容易造成孩子心脏损伤，甚至会影响正常的呼吸、心跳功能。手术是治疗胸骨裂的唯一方法。

　　卢女士的儿子属于早产，体重仅2千克，各器官发育不完善，前胸壁左侧还被发现有一个直径2.5cm的血管瘤，从而加大了手术的难度。广西妇幼保健院专门组织多科会诊，制定了周密的手术计划和应急预案。手术中，李新宁团队将患儿裂开的胸骨用钢丝进行了拉拢缝合，同时顺利切除了血管瘤。患儿目前康复情况良好。

　　李新宁提醒，患儿胸骨裂目前病因不明，且普通的产检很难发现，只能在患儿出生后进行观察治疗。如果家长发现婴儿的胸骨呈U形裂开，要马上前往医院就诊。因为胸骨裂会随着年龄的增长愈发严重，新生儿期才是最佳的手术时间。(记者 梁乾胜 通讯员 文俊骁 文/图) 

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▎胸骨裂

　　胚胎时期胸骨始基形成左、右胸骨板是在第9～10周时，两侧胸骨板在中线相互融合而形成整体胸骨。如果胚胎发育过程中未能完成这种融合或仅部分融合，则形成胸骨裂。按裂隙的部位与程度，分为上段胸骨裂、下段胸骨裂和全胸骨裂。临床表现常有反常呼吸、发绀、呼吸困难和呼吸道反复感染，查体可见胸骨区有软组织裂隙。以手术治疗为主。

　　患儿临床表现常有反常呼吸、发绀、呼吸困难和反复的呼吸道感染。体格检查可见胸骨区的上、下部或全部有软组织裂隙，并可触及血管搏动。Cantrell综合征时可见到上腹壁的中央线缺损、膈肌邻近的心包缺损和各种类型的心脏畸形。